Moyamoya-ziekte: symptomen, oorzaken en behandeling

April 1, 2024

Ons brein is een fundamenteel onderdeel van het organisme , omdat het de werking en coördinatie van het grootste deel van het lichaam regelt en ons in staat stelt om te zijn wie we zijn: het controleert van de vitale functies tot de hogere processen zoals redeneren of motivatie, onder andere door perceptie en motorische vaardigheden.

Maar hoewel dit misschien wel ons belangrijkste orgaan is, kan het niet werken en zou het zelfs in een korte tijd sterven als het geen constante toevoer van zuurstof en voedingsstoffen ontving. Deze komen via het cerebrovasculaire systeem naar hem toe, zijnde de neuronen geïrrigeerd door verschillende bloedvaten.

Soms kunnen deze schepen echter verwondingen oplopen of worden getroffen door ziekten die ertoe kunnen leiden dat bloed een deel van de hersenen overstroomt of niet de plaatsen bereikt waar het zou moeten, wat zeer relevante gevolgen voor de gezondheid kan hebben. Onder deze problemen kunnen we de ziekte van Moyamoya vinden , waarvan we in dit artikel de belangrijkste kenmerken zullen zien.

Gerelateerd artikel: "Verworven hersenschade: de 3 belangrijkste oorzaken"

De ziekte van Moyamoya

Het krijgt de naam van Moyamoya-ziekte naar a zeldzame maar gevaarlijke wijziging van het cerebrovasculaire type , gekenmerkt door een occlusie of progressieve stenose van de interne carotiden (treedt meestal tegelijkertijd op in beide) en de hoofdtakken ervan in hun terminale delen van de binnenkant van de schedel.

Deze vernauwing veroorzaakt op zijn beurt de vorming en versterking van een uitgebreid secundair netwerk van kleinere vaartuigen waardoor het bloed kan blijven aankomen en een circuit vormt waarvan de vorm bij neuroimaging doet denken aan de rook van een sigaret (Dit is waar de term Moyamoya naar verwijst, wat in het Japans verwijst naar rook).

Hoewel het in veel gevallen stil en asymptomatisch kan blijven, is het feit dat er progressie is van de vernauwing van de halsslagader, waardoor het bloed dat het bereikt hoge snelheden bereikt, iets waarbij het netwerk secundair heeft niet voldoende capaciteit om voldoende zuurstof en voedingsstoffen binnen te krijgen.

Dit kan belangrijke gevolgen hebben voor het onderwerp, om te kunnen experimenteren met duizeligheid en mentale retardatie, ongemak, prikkelbaarheid, visus of taalstoornissen, zwakte of verlamming van beide zijden van het lichaam , convulsies en zelfs om het optreden van ischemische beroertes of zelfs hersenbloedingen te kunnen uitlokken als een glas breekt (iets dat bij deze aandoening meer voorkomt omdat het secundaire netwerk veel breekbaarder is dan dat van de halsslagader), iets dat kan duren tot het verlies van fysieke of mentale vermogens (afhankelijk van het getroffen gebied) of zelfs de dood. De symptomen zijn meestal meer merkbaar bij inspanningen.

Hoewel het bij mensen van elke leeftijd kan voorkomen, is de waarheid dat het veel vaker voorkomt bij kinderen tussen de vijf en negen jaar oud, wat kan leiden tot problemen en vertragingen in de ontwikkeling of zelfs intellectuele handicaps. Een andere piek van gevallen is waargenomen bij volwassenen ouder dan 45 jaar. Als het gaat om seks komt voor bij zowel mannen als vrouwen , hoewel het meer overheersend is in de laatste.

De ziekte van Moyamoya werd ontdekt door de artsen Takeuchi en Shimizu in 1957, en oorspronkelijk werd gedacht dat het exclusief was voor de Japanse bevolking . In de loop van de tijd is het echter ontdekt bij mensen met verschillende etniciteiten, hoewel het nog steeds veel vaker voorkomt in de populatie van Aziatische afkomst).

Met betrekking tot de prognose kan het enorm variëren, afhankelijk van wanneer het wordt gedetecteerd en van de toepassing van een behandeling. Sterfte geassocieerd met deze ziekte is ongeveer 5% bij volwassenen en 2% bij kinderen, meestal als gevolg van een beroerte.

Mogelijk bent u geïnteresseerd: "Soorten beroerte (definitie, symptomen, oorzaken en ernst)"

stadions

Zoals we hebben aangegeven, is de ziekte van Moyamoya een progressieve verandering die na verloop van tijd erger wordt, nadat hij is vastgesteld verschillende stadia of graden afhankelijk van de stenose . In deze zin bevinden we ons met zes graden.

Graad 1

Moyamoya-ziekte wordt als graad 1 beschouwd wanneer ze alleen wordt waargenomen een vernauwing van het punt waar de interne halsslagader vertakt .

Graad 2

Een meer geavanceerde graad komt voor wanneer de collaterale vaten of het secundaire netwerk dat de aandoening zijn naam geeft, worden gegenereerd.

Graad 3

Op dit punt van de ziekte beginnen de ondergeschikte bloedvaten te intensiveren op hetzelfde moment dat een Progressieve vernauwing van de interne halsslagader en de middelste hersenslagader , grotendeels afhankelijk van de collaterale vascularisatie ..

Graad 4

Het netwerk van collaterale bloedvaten dat afkomstig is van de interne halsslagader begint te verzwakken en heeft een slechtere functionaliteit, terwijl het de stroom verhoogt en circuits genereert op het niveau van de externe halsslagader (buiten de schedel).

Graad 5

Het netwerk van collaterale bloedvaten ontwikkelt zich en intensiveert vanuit de externe halsslagader, terwijl in de interne halsslagader het collaterale netwerk sterk wordt verminderd.

Graad 6

De interne halsslagader is volledig gesloten en het secundaire netwerk hiervan verdwijnt ook, het eerste secundaire circuit is gestopt . De bloedtoevoer wordt afhankelijk van de externe halsslagader en de wervelslagader.

oorzaken

Moyamoya heeft geen duidelijke oorzaak, omdat het een idiopathische ziekte is. Ondanks dit het bestaan van genetische invloed is waargenomen , na het bestuderen van chromosomen zoals 3, 6 en 17 en hebben vastgesteld dat het vaker voorkomt in de populatie van Aziatische afkomst en in mensen met familieleden die eronder geleden hebben. Dit aspect wordt ook in aanmerking genomen omdat het soms wordt geassocieerd met genetische stoornissen.

Bovendien kan het in sommige gevallen worden geassocieerd met infectieuze processen (in dat geval zou het een syndroom zijn en geen ziekte, omdat het daar secundair aan zou zijn).

behandeling

De ziekte van Moyamoya heeft momenteel geen behandeling die het geneest of omkeert, hoewel het de symptomen kan behandelen en hebben het niveau van stenose of mogelijke schade aan bloedvaten gecontroleerd .

Naast andere methoden valt de chirurgische techniek op, waardoor een revascularisatie-operatie kan worden uitgevoerd, die de bloedsomloop zal verbeteren, hoewel de bloedvaten de neiging zullen hebben opnieuw te smalten (ondanks het feit dat de behandeling gewoonlijk de symptomatologie en de progressie ervan beperkt). Het is ook mogelijk om te gebruiken, hoewel het bij volwassenen maar niet bij kinderen wordt gedaan vanwege het risico op bloedingen na hobbels, gebruik zeer specifieke anticoagulantia en andere stoffen die het gedrag van het bloed reguleren.

ook de complicaties die kunnen optreden, zoals vertragingen bij het leren en een verstandelijke beperking, moeten worden aangepakt , waar nodig richtlijnen en educatieve ondersteuning bieden. Logopedie en / of fysiotherapie kunnen nuttig zijn in gevallen met spraak- of bewegingsstoornissen, evenals ergotherapie en psycho-educatie voor het gezin.

Bibliografische referenties:

Acuña, A.R. en van Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya-ziekte. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. en Alayón, A. (1999). Moya-Moya-ziekte. Presentatie van een case en review van de literatuur. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
Buller, E., Luzuriaga, C. en Soler, M.G. (2016). Moyamoya-ziekte. Clinical Journal of Family Medicine, 9 (3). Albacete.
Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hypogenese van bilaterale interne halsslagaders. Nee tegen Shinkei, 9: 7-43.