Moebius-syndroom: oorzaken, symptomen en behandelingen
Moebius-syndroom, ook bekend als Möbius-syndroom , is een zeldzame neurologische aandoening waarvan de symptomen al bij pasgeboren baby's voorkomen. Het is een pathologie die de beweging en controle van verschillende gezichtsspieren beïnvloedt en ook andere belangrijke problemen veroorzaakt in andere delen van het lichaam.
Hieronder zullen we zien wat bekend is over de oorzaken van het Moebius-syndroom, wat de belangrijkste symptomen zijn en welke soorten behandelingen worden aanbevolen om patiënten met deze neurologische aandoening te behandelen.
- Misschien bent u geïnteresseerd: "De 15 meest voorkomende neurologische aandoeningen"
Wat is het Moebius-syndroom?
Het staat bekend als het Moebius-syndroom een aangeboren neurologische ziekte die als zeer zeldzaam wordt beschouwd vanwege de schaarste aan bekende gevallen van patiënten met symptomen die voldoen aan de diagnostische criteria.
Het belangrijkste effect van deze pathologie is de afwezigheid of onderontwikkeling van zenuwen die verband houden met bepaalde gezichtsspieren, wat meestal tot uiting komt gedeeltelijke of totale gezichtsverlamming en, in sommige gevallen, misvormingen in verschillende delen van het lichaam.
- Mogelijk bent u geïnteresseerd: "Duchenne spierdystrofie: wat het is, oorzaken en symptomen"
Symptomen van het Moebius-syndroom
Zoals we hebben gezien, hebben de belangrijkste symptomen van deze pathologie te maken met Slechte controle van de spieren van het gezicht , hoewel ze niet de enige uitingen van de ziekte zijn. Dit is een meer gedetailleerde uitleg van de symptomen van de pathologie:
1. Problemen bij het trainen van gezichtsspieren
De achteruitgang van de schedelzenuwen, met name de VI en VII, betekent dat de beweging van de oogleden niet goed kan worden gecontroleerd. dat het repertoire van gezichtsuitdrukkingen beperkt is . Het gezicht lijkt te zijn "bevroren".
2. Hypotonie
De problemen in de motorische zenuwen maken dat veel spieren degraderen door niet te worden gebruikt .
3. Falen van oculaire coördinatie
Om goed te werken, hebben de ogen een hoge mate van coördinatie nodig in het werk van kleine spieren in het gezicht, dus kleine gebreken in deze bewegingen zijn merkbaar in dit deel van het lichaam. Bovendien, de achteruitgang van de schedelzenuw VI kan scheelzien veroorzaken .
4. Moeilijkheden bij het coördineren van lippen en tong
Een ander typisch symptoom van het Moebius-syndroom, dat meestal ook dysartrie veroorzaakt (problemen met uitspraak en spraak in het algemeen.
5. Misvormingen in de voeten
Veel mensen met het Moebius-syndroom ze laten hun voeten mislopen tijdens het lopen , het oriënteren van de planten naar het binnenste, wat uiteindelijk misvormingen veroorzaakt.
6. Problemen van socialisatie
Dit gevolg vloeit voort uit de moeilijkheden in de beweging van de gezichtsspieren, iets dat een grote impact heeft op het sociale leven door geen normale gezichtsuitdrukkingen te gebruiken.
7. Wijzigingen in het slikken
Slikkosten, vanwege de problemen in de beweging van de tong. Verstikking en hoesten komen vaak voor.
8. Droge mond- en mondziekten
Door de mond niet goed te sluiten, het droogt en de kiemen woekeren . Dit kan bijvoorbeeld infecties, misvormingen of gaatjes en andere tand- en tandvleesproblemen veroorzaken.
9. Ademhalingsproblemen
De misvormingen van de kaak en het onvermogen om de mond goed te sluiten veroorzaken enkele complicaties bij het ademen, vooral tijdens de slaap.
Oorzaken van deze pathologie
Het is bekend dat Moebius-syndroom beïnvloedt in het bijzonder de schedelzenuwen VI en VII , hoewel ze ook andere schedelzenuwen kunnen beschadigen die de hersenstam verlaten. Het exacte biologische mechanisme dat deze degradatie veroorzaakt, is echter niet bekend (deels omdat het een zeldzame pathologie is).
Er zijn echter enkele theorieën over wat er zou kunnen gebeuren in de gezondheid van patiënten met deze neurologische aandoening.
Hoewel de erfelijkheidsgraad van dit syndroom laag is, wat betekent dat het meestal voorkomt bij baby's van vaders en moeders die geen symptomen manifesteren, of bij vaders of moeders die ze uiten, de REV3L- en PLXND-genen kunnen hierbij betrokken zijn .
Er is ook betoogd dat het Moebius-syndroom kan worden veroorzaakt door problemen tijdens intra-uteriene ontwikkeling in verband met omgevings- of genetische veranderingen, zoals het stoppen van de bloedtoevoer naar de hersenen van het embryo.
behandelingen
Momenteel is er geen bekende interventiemethode die een duidelijke genezing van het Moebius-syndroom met een goede waarschijnlijkheidsmarge garandeert. Aldus zijn de behandelingen die worden gebruikt bij patiënten met deze pathologie gericht om niet te genezen, maar om de negatieve impact van de symptomen te verminderen en hulp voor socialisatie en inbrengen van arbeid.
In die zin is een interdisciplinair werk nodig tussen verschillende gezondheidswerkers, zoals neuropsychologen, neurologen, logopedisten, kinderartsen en klinische en gezondheidspsychologen, onder anderen. In psychotherapie kun je door cognitieve gedragstherapie werken om beperkende overtuigingen te veranderen en het zelfbeeld van patiënten te verbeteren, evenals om ze te trainen in sociale vaardigheden, die samen met het werk van logopedisten het isolement dat vaak lijdt, zullen doorbreken deze mensen.
U kunt ook een operatie uitvoeren om misvormingen die optreden te corrigeren, hoewel u het altijd probeert correcte slechte houdingsgewoonten corrigeren zodat ze in de toekomst niet meer voorkomen.
