Craniosynostosis: types, oorzaken en behandeling
Het is bekend dat als we geboren worden, de botten van ons hoofd zijn niet volledig gevormd . Dankzij dit kan het hoofd van de baby het geboortekanaal passeren, dat anders te smal zou zijn. Na aflevering worden de botten van de schedel gehard en beetje bij beetje vastgelast, langzaam genoeg om groei van de hersenen en het hoofd van het kind mogelijk te maken.
Soms vindt de hechting echter al in een zeer vroeg ontwikkelingsstadium plaats, wat leidt tot wijzigingen die ernstige gevolgen kunnen hebben. Deze vroege hechting wordt craniosynostosis genoemd .
- Misschien ben je geïnteresseerd: "Macrocefalie: oorzaken, symptomen en behandeling"
De schedel: botten en hechtingen
De menselijke schedel, als we dit als zodanig begrijpen, is de botdekking van de hersenen (zonder andere gezichtsbeenderen zoals die van de kaak te tellen) opgebouwd uit een set van acht botten: frontale, twee tijdelijke, twee pariëtale, occipitale, sfenoïde en ethmolde.
Deze set botten is niet volledig verenigd vanaf de geboorte, maar ze solderen beetje bij beetje naarmate we ons ontwikkelen. De verbindingen tussen deze botten, in eerste instantie gevormd door bindweefsel, hoewel ze door ons leven heen verbeend zijn, zijn de zogenaamde hechtingen en fontanellen. In de craniale kluis worden de punten waar verschillende botten samenkomen, fontanellen genoemd , even belangrijk.
Onder de veelvoudige hechtingen die we hebben (in totaal zevenendertig), kunnen we de lamboïde verbinding tussen pariëtaal en occipitaal benadrukken, waarbij de metopische de twee delen van het frontale verbindt, de coronale die frontale en pariëtale overlapping mogelijk maakt en de sagittal waarmee dat de twee pariëtals elkaar ontmoeten.
Zoals we al zeiden, de botten van de schedel worden tijdens onze ontwikkeling gehecht en gelast , maar soms gebeurt deze verbintenis vroeg.
craniosynostosis
Onder craniosynostosis wordt verstaan het defect of de congenitale misvorming waarin sommige of alle schedelbeenderen van de pasgeborene zijn eerder dan normaal gelast . Terwijl hechtingen gewoonlijk ongeveer drie jaar oud zijn, kan bij baby's die met deze misvorming zijn geboren de sluiting in de eerste maanden optreden.
Deze vroege hechting van de schedelbeenderen Het kan ernstige gevolgen hebben voor de ontwikkeling van het kind. De schedel ontwikkelt zich niet zoals het hoort en er verschijnen misvormingen in de structuur, waardoor ook de normatieve ontwikkeling van de hersenen verandert. Bovendien veroorzaakt het een toename van de intracraniale druk als de hersenen proberen te groeien, wat ernstige gevolgen kan hebben. Het is niet ongebruikelijk dat microcefalie optreedt en dat verschillende hersenstructuren correct worden ontwikkeld. Hydrocephalus komt ook veel voor.
De effecten die deze misvorming veroorzaakt Ze kunnen sterk variëren en kunnen variëren van het niet presenteren van duidelijke symptomen tot de dood van het kind. Het is gebruikelijk dat patiënten met craniosynostosis last hebben van ontwikkelingsachterstanden, een verstandelijke beperking, aanhoudende hoofdpijn, desoriëntatie en coördinatiestoornissen, motorische problemen die kunnen leiden tot epileptische aanvallen of sensorische stoornissen als ze geen behandeling krijgen. Ook misselijkheid, gebrek aan energie, duizeligheid en enkele typische symptomen van depressie zoals apathie komen vaak voor.
Bovendien kunnen andere structuren en gezichtsorganen ook worden aangetast, zoals de ogen, de luchtwegen of het bucco-organisme, als gevolg van morfologische veranderingen. Dit kan leiden tot blindheid of doofheid , naast ademhalingsmoeilijkheden, slikken en communiceren.
Kortom, het is een aandoening die ernstige problemen voor het kind en de juiste ontwikkeling ervan kan veroorzaken. Dat is de reden waarom het wordt aanbevolen om een vroege behandeling te zoeken die voorkomt dat botveranderingen problemen veroorzaken op het niveau van encephalon.
Soorten craniosynostosis
Afhankelijk van de botten die voortijdig worden gehecht, kunnen we verschillende soorten craniosynostosis vinden. Enkele van de bekendste en meest voorkomende zijn de volgende.
1. Scaphocephaly
Het meest voorkomende type craniosynostosis. Het treedt op wanneer de sagittale hechting vroeg sluit.
2. Plagiocephaly
Dit type craniosynostosis is degene die optreedt wanneer de coronale hechtdraad voortijdig sluit. Het is het meest frequent na scaphocephaly . Het kan lijken dat het voorhoofd stopt met groeien. Het kan bilateraal voorkomen of alleen in een van de frontoparietale hechtingen.
3. Trigonocephaly
De metopische hechtdraad sluit vroeg. Dus de voorhoofdsbeenderen sluiten te snel. Meestal veroorzaakt hypotelorisme, of ogen samen .
4. Brachycefalie
De coronale hechtingen sluiten vroeg.
5. Oxicephaly
Het wordt overwogen de meest complexe en ernstige vorm van craniosynostose . In dit geval lijken alle of bijna alle hechtingen vroeg gesloten, waardoor de schedel niet kan uitzetten.
Mogelijke oorzaken
Craniosynostose is een aandoening van het congenitale type waarvan de oorzaken in de meeste gevallen niet duidelijk zijn. Het gebeurt in het algemeen op een manier zonder precedenten in dezelfde familie. Het wordt vermoed dat genetische en omgevingsfactoren combineren .
In veel andere gevallen is dit probleem echter in verband gebracht met verschillende ziektebeelden en aandoeningen waarbij het lijkt te zijn gekoppeld aan genetische mutaties die al dan niet overerfd kunnen zijn. Een voorbeeld hiervan is te vinden in het Crouzon-syndroom.
behandeling
De behandeling van craniosynostose wordt uitgevoerd door een operatie . De chirurgische procedure moet worden uitgevoerd voordat het onderwerp een jaar oud wordt, omdat de botten later zullen uitharden en er meer problemen zullen zijn om de misvormingen te corrigeren.
Het is geen interventie die uitsluitend wordt uitgevoerd voor esthetiek, maar vanwege de complicaties die de vroege sluiting van de botten van de schedel kunnen veroorzaken. Als de hersenen niet werken, zou het moeilijk zijn om zich normaal te ontwikkelen en tijdens deze ontwikkeling zou een intracraniaal drukniveau worden bereikt dat gevaarlijk zou kunnen zijn. Een vroege interventie kan echter tot gevolg hebben dat de ontwikkeling van hersenen en botten normatief is en geen veranderingen in het leven van het kind veroorzaakt.
Bibliografische referenties:
- Hoyos, M. (2014). Crouzon-syndroom. Rev. Act. Clin. Med.: 46. La Paz.
- Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016). Craniosynostosis. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier.
