West-syndroom: oorzaken, symptomen en behandeling
West-syndroom is een medische aandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van epileptische spasmen tijdens de vroege kinderjaren. Net als bij andere vormen van epilepsie volgt het Westersyndroom een specifiek patroon tijdens spasmen, evenals op de leeftijd waarop ze optreden.
Vervolgens leggen we uit wat het Westers Syndroom is, wat de belangrijkste symptomen en oorzaken zijn, hoe het wordt gedetecteerd en welke behandelingen het meest voorkomen.
- Gerelateerd artikel: "De verschillen tussen syndroom, stoornis en ziekte"
Wat is het Westersyndroom?
West-syndroom is technisch gedefinieerd als een epileptische encefalopathie afhankelijk van de leeftijd . Dit betekent dat het geassocieerd is met epileptische aanvallen die hun oorsprong vinden in de hersenen, wat tegelijkertijd bijdraagt aan de progressie. Er wordt gezegd dat het een leeftijdsafhankelijk syndroom is omdat het optreedt tijdens de vroege kinderjaren.
Globaal genomen zijn dit groepen snelle en abrupte bewegingen die meestal tijdens het eerste levensjaar beginnen. Specifiek tussen de eerste drie en acht maanden. Minder vaak werd het ook gepresenteerd tijdens het tweede jaar. Om dezelfde reden, West-syndroom het is ook bekend als infantiele spasmen syndroom .
Voor zover het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van repetitieve compulsieve patronen, en ook door een bepaalde elektro-encefalografische activiteit, is het ook gedefinieerd als een "electroclinisch epileptisch syndroom".
Deze toestand werd voor het eerst beschreven in het jaar 1841, toen de Engels-geboren chirurg William James West de zaak van zijn eigen zoon bestudeerde 4 maanden oud.
- Mogelijk bent u geïnteresseerd: "Lennox-Gastaut-syndroom: symptomen, oorzaken en behandeling"
Voornaamste oorzaken
In het begin gebeuren crises meestal geïsoleerd, met weinig herhalingen en korte duur. Om dezelfde reden is het gebruikelijk dat het West syndroom wordt geïdentificeerd wanneer het al is gevorderd.
Een van de belangrijkste oorzaken van het Westers Syndroom is hypoxie-ischemie , hoewel dit kan variëren. In ieder geval zijn de oorzaken van het syndroom in verband gebracht met prenatale, neonatale en postnatale voorgeschiedenis.
1. Prenatals
West-syndroom kan worden veroorzaakt door verschillende chromosomale afwijkingen. Ook door neurofibromatose, sommige infecties en stofwisselingsziekten , evenals hypoxie-ischemie, onder andere oorzaken die plaatsvinden in de periode vóór de geboorte.
2. Perinatals
Het kan ook worden veroorzaakt door een hypoxische ischemische encefalopathie, selectieve neurale necrose of hypoglykemie , onder andere medische aandoeningen die hun oorsprong vinden in de periode van week 28 van de zwangerschap tot de zevende dag van de geboorte.
3. Postnataal
Het Westersyndroom is ook gerelateerd aan verschillende infecties die optreden nadat het kind is geboren en in de ontwikkeling van de vroege jeugd, als bacteriële meningitis of hersenabcessen . Het is ook in verband gebracht met bloedingen, traumatisme en de aanwezigheid van hersentumoren.
Meest voorkomende symptomen
West-syndroom presenteert zich meestal met een plotselinge (voorwaartse) flexie, vergezeld van stijfheid van het lichaam die evenveel invloed heeft op de armen en benen aan beide kanten (Dit staat bekend als een "tonische vorm"). Soms gebeurt het met armen en benen naar voren geslingerd, wat 'extensoren spasmen' wordt genoemd.
Als de spasmen optreden terwijl het kind ligt, is het typische patroon het buigen van de knieën, armen en hoofd naar voren.
Hoewel enkele spasmen kunnen optreden, vooral in de vroege stadia van het syndroom, epileptische aanvallen duren meestal een of twee seconden . Dan kun je een pauze volgen en meteen een spasme meer. Met andere woorden, ze komen vaak herhaaldelijk en vaak voor.
diagnose
Deze voorwaarde kan de ontwikkeling van de baby in verschillende gebieden beïnvloeden , evenals veel schokken en leed veroorzaken bij hun zorgverleners, dus het is belangrijk om te weten wat hun diagnose en behandelingen zijn. Momenteel zijn er verschillende opties om spasmen te beheersen en de elektro-encefalografische activiteit van kleine kinderen te verbeteren.
De diagnose wordt gesteld door middel van een elektro-encefalografische test die de aanwezigheid van "hyparitmie" kan aantonen of uitsluiten. de ongeordende patronen van elektrische activiteit in de hersenen .
Soms zijn deze patronen alleen zichtbaar tijdens de slaap, dus het is gebruikelijk dat het elektro-encefalogram op verschillende tijdstippen wordt uitgevoerd en vergezeld gaat van andere tests.Bijvoorbeeld hersenscans (magnetic resonance imaging), bloedonderzoek, urinetests en soms tests van hersenvocht om de oorzaak van het syndroom te lokaliseren.
Belangrijkste behandelingen
De meest voorkomende behandeling is farmacologisch. Er zijn studies die suggereren dat het Westersyndroom reageren meestal gunstig op de behandeling van anti-epileptica , zoals Vigabatrine (bekend als Sabril). De laatste remt de afname van gamma-aminoboterzuur (GABA), de belangrijkste remmer van het centrale zenuwstelsel. Wanneer de concentratie van dit zuur afneemt, kan de elektrische activiteit worden versneld, dus deze medicijnen helpen om het te reguleren. Nitrazepam en epilim worden in dezelfde zin gebruikt.
Evenzo kunnen corticosteroïden worden gebruikt, zoals adrenocorticotrope hormonen, een behandeling die zeer effectief is bij het verminderen van aanvallen en hyparitmie. Zowel corticosteroïden als anti-epileptica worden gebruikt belangrijke medische controle vanwege de grote kans op het ontwikkelen van bijwerkingen belangrijk.
De behandelingen kunnen meer of minder langdurig zijn, afhankelijk van de manier waarop het syndroom thuis voorkomt. In dezelfde zin kunnen epileptische episodes verschillende gevolgen hebben, vooral bij de ontwikkeling van het zenuwstelsel.
Verschillende vaardigheden met betrekking tot psychomotorische ontwikkeling en sommige cognitieve processen kunnen worden beïnvloed. . Er is ook de mogelijkheid dat kinderen andere soorten epilepsie ontwikkelen in andere perioden van de kindertijd. Deze laatste kunnen ook een specifieke behandeling volgen volgens de manier waarop ze worden gepresenteerd.
Bibliografische referenties:
- Epilepsie Actie (2018). West-syndroom (infantiele spasmen). Ontvangen 29 juni 2018. Beschikbaar op //www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
- Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). West-syndroom: etiologie, therapeutische opties, klinische evolutie en prognostische factoren. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
- Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. en Pozo Alonso, D. (2002). West-syndroom: etiologie, fysiopathologie, klinische aspecten en prognoses. Cuban Journal of Pediatrics. 74 (2): 151-161.
