Primaire progressieve afasie (APP): oorzaken en symptomen

Maart 31, 2024

Een van de definities van taal is die van de eigen capaciteit van de mens die hij gebruikt om gedachten en gevoelens via het woord tot uitdrukking te brengen. Helaas zijn er gevallen waarin dit vermogen wordt afgekapt. Een van deze gevallen zijn afasie's, waarvan bekend is dat ze mensen uitschakelen voor spraak.

Een type van afasie dat zeldzaam is, is primaire progressieve afasie (APP) die wordt gekenmerkt door een voortschrijdende degeneratie van spraakvermogen bij patiënten die de rest van hun cognitieve, instrumentele of gedragsvaardigheden relatief intact houden.

Gerelateerd artikel: "De 15 meest voorkomende neurologische aandoeningen"

Oorzaken van primaire progressieve afasie

Primaire progressieve afasie (APP), ook wel Mesulam afasie genoemd, is een neurodegeneratieve ziekte die zich materialiseert in een pathologie van het taaldomein .

Dit ontwikkelt zich geleidelijk en komt voor bij mensen die geen andere verandering ondergaan in de andere cognitieve gebieden, noch gedragsveranderingen ervaren of beperkt zijn tot de uitvoering van hun dagelijkse activiteiten.

Tijdens de eerste stadia van de ontwikkeling van de ziekte is de patiënt volledig autonoom in termen van het bereiken van een taak, maar de degeneratieve loop van deze pathologie leidt uiteindelijk uiteindelijk tot gegeneraliseerde dementie.

In tegenstelling tot wat er gebeurt met secundaire afasie, lijken primaire afferenties geen specifieke oorsprong of oorzaak te hebben. Niettemin hebben bepaalde studies geprobeerd om de aanwezigheid van atrofiepatronen te detecteren die met deze afasie samenhangen. Door het gebruik van magnetische resonanties zijn karakteristieke atrofieën van elk type afasie waargenomen:

Lagere frontale en insulaire frontale atrofie in de grammaticale APP
Bilaterale anterieure temporale atrofie met overwicht overgebleven in de semantische variant
Verlaten temporoparietale atrofie in de logopenische variant

Typen primaire progressieve afasie

Onderzoekers op dit gebied detailleren drie varianten van dit type afasie waarbij, zoals vermeld in de vorige paragraaf, elk van hen geassocieerd is met een anatomisch functioneel patroon.

Deze varianten zijn niet-grammaticaal / niet-vloeiend, de semantische variant en de logopenische variant.

1. Agramatische variant

Deze variant wordt gekenmerkt door zichzelf te presenteren in de vorm van zeer moeilijke spraak en een volledig agrammatische productie.

Om dit concept te verduidelijken, moet worden opgemerkt dat het agrammatisme bestaat uit de emissie van korte frases met een zeer eenvoudige structuur; het weglaten van de functionele uitdrukkingen, die de links tussen de woorden zijn.

Het eerste symptoom van de ziekte is meestal moeilijk bij het plannen van spraak . Die langzaam en erg arbeidsintensief begint te worden.

Bepaalde grammaticale fouten die niet erg belangrijk zijn, kunnen vroeg worden ontdekt door orale productietests toe te passen. Waarbij patiënten met APP over het algemeen een fout maken in zinnen met een complexe grammaticale constructie.

2. Semantische variant

Ook wel semantische dementie genoemd, waarin de patiënt heeft enorme problemen als het gaat om het benoemen van een object of ding ; een normale uitvoering van de rest van de taalfuncties, althans aan het begin van de ziekte.

In de loop van de ziekte verslechtert het semantisch geheugen geleidelijk, terwijl andere moeilijkheden zich voordoen bij het begrijpen van de betekenis van objecten. Deze moeilijkheden bij het identificeren en ontsluiten van kennis komen onafhankelijk van de sensorische modaliteit waarin de stimuli worden gepresenteerd.

Gewoonlijk neemt de hoeveelheid kennis die de patiënt heeft over de wereld om hem heen geleidelijk af.

3. Logopenische variant

Het wordt beschouwd als de minst voorkomende variant van de drie, die twee karakteristieke kenmerken heeft:

Moeite met toegang tot woordenschat
Fouten in zinherhaling

De duidelijkste manier om dit soort afasie te illustreren, is om het weer te geven als het constante gevoel "iets op het puntje van de tong te hebben". De patiënt lijdt niet aan een agramatisme, maar eerder hij vindt terugkerende problemen als het gaat om het vinden van de woorden waarnaar hij op zoek is; met daarnaast fonologische fouten .

Dit laatste punt doet vermoeden dat patiënten die lijden aan primaire progressieve afasie ook een verslechtering in de fonologische winkel vertonen; omdat het begrip van geïsoleerde woorden en korte zinnen correct is, maar er ontstaan moeilijkheden bij het interpreteren van lange zinnen.

Diagnose: Mesulam-criteria

Er zijn twee verschillende fasen bij het stellen van een diagnose van primaire progressieve afasie:

Patiënten moeten voor de APP aan de kenmerken van Mesulam voldoen zonder rekening te houden met een specifieke variant.
Zodra de APP is gediagnosticeerd, zal worden bepaald welke variant wordt behandeld door de evaluatie van linguïstische cognitieve processen.

Mesulam-criteria voor de APP

Deze criteria beschreven door Mesulam in 2003 houden rekening met zowel de diagnostische inclusiecriteria als de uitsluitingscriteria. Deze criteria zijn de volgende:

De taal wordt een langzame en progressieve taal. Zowel bij het benoemen van objecten, als in syntaxis of mondelinge bevattingsvermogen.
Andere activiteiten en functies die niet impliceren dat communicatieve vaardigheden intact blijven.
Afasie als het meest prominente tekort bij het begin van de ziekte. Hoewel de rest van de psychologische functies hierdoor kunnen worden beïnvloed, is de taal vanaf het begin het meest beschadigd.
De APP wordt verwijderd als er sprake is van beroertes, tumoren of trauma gerelateerd aan afasie in de geschiedenis van de patiënt.
Als er vreemde gedragsveranderingen zijn en duidelijker dan de afatische wijziging, wordt de APP weggegooid.
Als er significante wijzigingen zijn in episodisch geheugen, non-verbale geheugen of visuospatiale processen, zal dit niet als APP worden beschouwd.
In aanwezigheid van parkinsonsymptomen zoals stijfheid of tremor, is APP uitgesloten.

behandeling

Er is geen genezing of medicatie voor de APP. Er zijn echter logopedische therapieën die helpen de communicatiecapaciteit van de patiënt te verbeteren en te onderhouden.

Deze therapieën richten zich op de poging van de persoon om de achteruitgang van taalvaardigheden te compenseren . Op deze manier kan, hoewel de evolutie van de ziekte niet kan worden gestopt, de aandoening worden gecontroleerd.

Evolutie en prognose

Hoewel PPP over een breed leeftijdsbereik kan voorkomen, is het waarschijnlijker dat het voorkomt bij mensen tussen 50 en 70 jaar . Zoals hierboven vermeld, is er momenteel geen remedie voor PPP, dus de prognose van deze ziekte is enigszins demoraliserend.

Als de ziekte eenmaal is vastgesteld, heeft deze afasie de neiging om verder te gaan op een manier die uiteindelijk leidt tot ernstige gevallen van mutisme. Maar in tegenstelling tot andere dementieën wordt de patiënt veel later afhankelijk.

Wat de aanwezigheid van andere bijkomende tekorten betreft, is taal de enige klinische manifestatie of, op zijn minst, de meest overheersende. Maar als er gevallen zijn van andere wijzigingen op het cognitieve, gedrags-, extrapiramidale, etc. niveau. Het is echter onbekend hoe vaak dementie in de loop van de ziekte gegeneraliseerd wordt.