Myeloproliferatieve syndromen: typen en oorzaken

April 19, 2024

De meeste mensen kennen de term leukemie. Hij weet dat dit een zeer agressieve en gevaarlijke vorm van kanker is, waarbij de kankercellen in het bloed worden aangetroffen, van baby's tot bejaarden en waarschijnlijk ook in het beenmerg. Het is een van de bekendste myeloproliferatieve syndromen. Maar het is niet uniek.

In dit artikel zullen we het kort beschrijven wat zijn de myeloproliferatieve syndromen en we zullen enkele van de meest voorkomende aanduiden.

Mogelijk bent u geïnteresseerd: "Psychosomatische stoornissen: oorzaken, symptomen en behandeling"

Myeloproliferatief syndroom: wat zijn ze?

De myeloproliferatieve syndromen zijn een reeks syndromen die worden gekenmerkt door de aanwezigheid van een overmatige en versnelde groei en reproductie van een of meer bloed- of bloedcelsoorten ; specifiek van de myeloïde lijnen. Met andere woorden, er is een overmaat van een bepaald type bloedcellen.

Dit soort problemen ontstaan door overmatige productie van stamcellen dat zal uiteindelijk rode, witte of bloedplaatjescellen produceren. Bij volwassenen worden deze cellen alleen geproduceerd door het beenmerg, hoewel tijdens de ontwikkeling milt en lever ook het vermogen hebben om ze te produceren. Deze twee organen hebben de neiging om te groeien in deze ziekten, omdat de overmatige aanwezigheid van myeloïden in bloed ervoor zorgt dat ze deze functie terugkrijgen, wat op zijn beurt een nog grotere toename van het aantal bloedcellen veroorzaakt.

terwijl Symptomen kunnen variëren afhankelijk van myeloproliferatieve syndromen waar we het over hebben, vallen meestal samen met het verschijnen van typische problemen van bloedarmoede, zoals de aanwezigheid van zwakte en fysieke en mentale vermoeidheid. Het komt ook vaak voor dat er gastro-intestinale en ademhalingsproblemen zijn, gewichtsverlies en eetlust, flauwvallen en vasculaire problemen.

Mogelijk bent u geïnteresseerd: "De verschillen tussen syndroom, stoornis en ziekte"

Waarom worden ze geproduceerd?

De oorzaken van deze ziekten zijn geassocieerd met mutaties in het Jak2-gen van chromosoom 9, die ervoor zorgen erytropoëtische stimulerende factor of EPO werkt continu (bij personen zonder deze mutaties treedt EPO alleen op als dat nodig is).

In de meeste gevallen zijn deze mutaties niet erfelijk maar verworven. Er wordt gespeculeerd dat kan de aanwezigheid van chemicaliën, blootstelling aan straling of vergiftiging beïnvloeden .

Enkele van de belangrijkste myeloproliferatieve syndromen

Hoewel in de loop van de tijd nieuwe syndromen en varianten hiervan worden ontdekt, in het algemeen Myeloproliferatieve syndromen worden geclassificeerd in vier typen , sterk gedifferentieerd door het type bloedcellen dat prolifereert.

1. Chronische myeloïde leukemie

De ziekte besproken in de inleiding is een van de verschillende leukemieën en een van de meest bekende myeloproliferatieve syndromen. Dit type leukemie wordt veroorzaakt door de excessieve proliferatie van een type witte bloedcel bekend als granulocyte.

Vermoeidheid en asthenie, botpijn, infecties en bloedingen komen vaak voor. Bovendien zal het verschillende symptomen veroorzaken, afhankelijk van de organen waar de cellen zijn geïnfiltreerd.

Het verschijnt meestal in drie fasen: chronisch, waarbij asthenie optreedt en verlies van dat door de viscositeit van het bloed, verlies van eetlust, nierinsufficiëntie en buikpijn (wanneer het meestal wordt gediagnosticeerd); de versnelde, waarbij problemen zoals koorts, bloedarmoede, infecties en trombose optreden (dit is de fase waarin gewoonlijk een beenmergtransplantatie wordt gebruikt); en de ontploffing daarin de symptomen verergeren en het niveau van kankercellen is meer dan twintig procent . Chemo en radiotherapie worden vaak gebruikt, samen met andere geneesmiddelen die kanker bestrijden.

Gerelateerd artikel: "Soorten kanker: definitie, risico's en hoe ze worden geclassificeerd"

2. Polycythemia vera

Polycythaemia vera is een van de aandoeningen ingedeeld in de myeloproliferatieve syndromen. Bij polycythaemia vera veroorzaken cellen van het beenmerg het verschijnen van erythrocytose of de overmatige aanwezigheid van rode bloedcellen (de cellen die zuurstof en voedingsstoffen naar andere structuren van het lichaam transporteren) in het bloed. Meer dan het aantal bolletjes, wat de opkomst van deze ziekte markeert, is de hoeveelheid hemoglobine welke wordt getransporteerd. Een hoger aantal witte bloedcellen en bloedplaatjes wordt ook waargenomen.

Het bloed wordt dichter en stroperiger , wat occlusies en trombose kan veroorzaken, evenals onverwachte bloedingen. Typische symptomen zijn blozen, congestie, zwakte, jeuk en pijn van verschillende intensiteit (vooral in de buik, duizeligheid en zelfs problemen met het gezichtsvermogen).Een van de meest specifieke symptomen is gegeneraliseerde jeuk in het hele lichaam. Ook de pijn met roodheid van de extremiteiten komt vaak voor, veroorzaakt door de occlusie en circulatieproblemen in de kleine bloedvaten. Urinezuur schiet meestal ook omhoog.

hoewel Het is een ernstige, chronische en precieze behandeling en beheersing van mogelijke complicaties , deze ziekte verkort gewoonlijk de levensverwachting van de patiënt niet als deze op de juiste manier wordt behandeld.

3. Essentiële trombocytose

Dit syndroom wordt gekenmerkt door de productie en overmatige aanwezigheid van bloedplaatjes in het bloed. Deze cellen vervullen voornamelijk de functie van het stollen van het bloed en ze zijn gerelateerd aan de genezingscapaciteit van de wonden.

De belangrijkste problemen die deze ziekte kan veroorzaken is de provocatie van trombose en bloedingen in het onderwerp, die kan ernstige gevolgen hebben voor de gezondheid en zelfs het levenseinde van het onderwerp als ze voorkomen in de hersenen of in het hart. Het kan leiden tot myelofibrose, wat veel complexer is.

In het algemeen wordt aangenomen dat dit probleem niet noodzakelijkerwijs de levensduur van degenen die eraan lijden, verkort, hoewel periodieke controles moeten worden uitgevoerd om het niveau van bloedplaatjes te controleren en, indien nodig, door behandeling te verminderen.

4. Myelofibrose

Myelofibrose is een aandoening. Het kan primair zijn als het op zichzelf verschijnt of secundair als het is afgeleid van een andere ziekte.

Myelofibrose is een van de meest complexe myeloproliferatieve syndromen . Bij deze gelegenheid genereren de beenmergstamcellen die de bloedcellen buitensporig produceren, ze op een zodanige manier dat op de lange duur verhogingen worden gegenereerd in de mergvezels die uiteindelijk de groei van een soort littekenweefsel dat de plaats van het merg inneemt. Ook bloedcellen komen uiteindelijk onrijp uit en zijn niet in staat om hun functies op een normatieve manier uit te voeren.

De belangrijkste symptomen zijn te wijten aan bloedarmoede veroorzaakt door de onrijpheid van bloedcellen , de overmatige groei van de milt die hierdoor wordt veroorzaakt en veranderingen in het metabolisme. Dus, vermoeidheid, asthenie, zweten, buikpijn, diarree, gewichtsverlies en oedeem komen vaak voor.

Myelofibrose is een ernstige ziekte waarbij uiteindelijk bloedarmoede optreedt en zelfs een drastische vermindering van het aantal functionele bloedplaatjes dat ernstige bloedingen kan veroorzaken. In sommige gevallen kan dit leiden tot leukemie.