Macrocefalie: oorzaken, symptomen en behandeling
De volwassen ontwikkeling van de hersenen is een complex en delicaat proces. Hoewel mensen worden geboren met een zeer groot hoofd in relatie tot het lichaam (vooral als we onszelf vergelijken met andere dieren), gedurende de eerste decennia van ons leven ons zenuwstelsel moet nog groeien en zich ontwikkelen zodat we een gezonde volwassenheid kunnen bereiken.
Tijdens dit proces zijn er echter veel dingen die fout kunnen gaan en hoewel ze zeldzaam zijn, als ze toch verschijnen, hebben ze een grote invloed op ons leven. Macrocephaly is daar een voorbeeld van .
Wat is macrocefalie?
Macrocephaly is een biologische verandering waarbij de hoofdomtrek groter is dan verwacht voor geslacht en leeftijd van een jongen of een meisje. Dat wil zeggen, de identificatie van de macrocephalie wordt gemaakt door metingen van de omtrek van de schedel uit te voeren en te controleren of de schedelboog groter is dan normaal bij gezonde mensen. Daarom is macrocefalie opgenomen in craniële groeistoornissen, een categorie waartoe ook microcefalie behoort.
Bovendien wordt overwogen dat voor een correcte studie van elk geval van macrocephaly niet alleen afhankelijk is van een meting, maar dat het ook nodig is om een follow-up uit te voeren om te zien hoe het evolueert de grootte van het hoofd in verhouding tot de rest van het lichaam en als de situatie met het verstrijken van de tijd alleen maar erger wordt.
Dit komt omdat deze verhouding erg snel verandert tijdens de eerste levensmaanden en, in feite, tussen geboorte en 6 jaar neemt de grootte van het lichaam onder de nek met hoge snelheid toe.
Aan de andere kant is het concept van macrocephaly op zichzelf geen aandoening, maar een term die wordt gebruikt om oppervlakkig een verandering te beschrijven.
Hoe vaak verschijnt het?
Momenteel zijn er geen statistieken over de prevalentie van macrocephalie die zijn verkregen uit gerelateerd onderzoek, maar er wordt geschat dat het een zeldzame misvorming is die aanwezig is in minder dan 5% van de mensen .
Zoals altijd in deze gevallen, is het echter mogelijk dat bepaalde slecht bestudeerde populaties meer vatbaar zijn voor dit soort complicaties tijdens de eerste levensmaanden, mogelijk als gevolg van genetische problemen of besmetting. Immers, tijdens de zwangerschap ben je erg gevoelig voor externe omstandigheden, en kleine veranderingen kunnen in sommige gevallen bevorderen de verschijning van ziekten bij de foetus .
Bovendien wordt aangenomen dat macrocefalie vaker voorkomt bij mannen en dat deze meestal verschijnt tijdens de zwangerschap of in de eerste maanden van het leven, wat de reden is waarom De meeste gevallen zijn voorbeelden van infantiele macrocephalie .
oorzaken
Macrocephaly kan worden geproduceerd door een grote verscheidenheid aan veranderingen. Vaak is het erfelijk , terwijl in andere het wordt veroorzaakt door verwondingen of complicaties tijdens zwangerschap of bevalling.
Bijvoorbeeld, veel van de gevallen van macrocefalie zijn het gevolg van een aandoening die bekend staat als hydrocephalus , waarbij meer cerebrospinale vloeistof (een stof die de hersenen en het ruggenmerg omringt) wordt geproduceerd dan in de schedel kan passen. Dit zorgt ervoor dat in de eerste maanden van het leven de wanden van de schedel meer "verwijd" zijn dan normaal om zoveel vloeistof op te nemen, omdat in deze vitale fase het hoofd veel minder hard is dan in de volwassenheid.
macrocefalie het kan ook te wijten zijn aan een abnormale groei van de schedel of hersenbotten , dat is samengeperst tegen de hersenvliezen en het drukt de botten van de schedelboog.
Bovendien daar andere aandoeningen waarbij macrocefalie ook kan voorkomen , zoals neurofibromatose, veranderingen in botgroei, intracraniale bloedingen, Hurler-syndroom of dwerggroei.
Typen macrocefalie
Er is een ondiepe classificatie die dient voor onderscheid maken tussen verschillende soorten macrocefalie op basis van hun oorzaken . Er moet echter worden bedacht dat er zelfs binnen elk type verschillende varianten zijn die afhankelijk zijn van elk afzonderlijk geval, zoals het gebied waar de schedel het meest uitsteekt of de meest beschadigde delen van de hersenen.
In elk geval zijn de soorten macrocefalie de volgende:
Primaire macrocefalie
Dit type macrocefalie wordt gekenmerkt door veroorzaakt door een toename van het volume en het gewicht van de hersenen . Het gebeurt bijvoorbeeld als gevolg van een abnormale vermenigvuldiging van de stamcellen. Het heeft enkele genetische oorzaken en is ook bekend als macroencefalie.
Secundaire macrocefalie
In dit soort macrocephaly is de toename van de schedel te wijten biologische processen die niet te wijten zijn aan een toename van de hersenen zelf , maar van andere verwante stoffen die de ruimte van het hoofd innemen. Zo produceert hydrocephalus deze variant.
Macrocefalie als gevolg van misvorming van het bot
Sommige gevallen van macrocefalie worden verklaard door een abnormale ontwikkeling van de botten. Ze kunnen bijvoorbeeld te wijten zijn aan een vroege sluiting van de schedelhechtingen, die een uitstulping veroorzaakt door de abnormale ontwikkeling van het zenuwstelsel veroorzaakt door de kettingreactie, dat betekent dat er op enig moment geen ruimte is om uit te zetten.
Diagnose en bijbehorende symptomen
In veel gevallen macrocephalie Het kan tijdens de draagtijd worden gedetecteerd dankzij het gebruik van echografie. Bij niet-aangeboren macrocephalie kan dit iets later optreden, met de manifestatie van bepaalde aandoeningen, en het wordt gediagnosticeerd in pediatrische consulten .
Macrocefalie kan een grote verscheidenheid aan bijbehorende symptomen hebben, afhankelijk van de oorzaken en de intensiteit van deze verandering. Onder hen vallen de volgende op:
- Cognitieve stoornissen
- braakt
- toevallen
- Vertraging van algemene ontwikkeling
- migraine
- Intracraniële hypertensie
- prikkelbaarheid
Sommige van deze symptomen kunnen verdwijnen na verloop van tijd en afhankelijk van de ingreep die wordt gedaan, hoewel ze ook intenser kunnen worden, afhankelijk van het geval.
prognose
De manier waarop macrocefalie zich ontwikkelt en de bijbehorende symptomen hangen af van de soort verandering die dit fenomeen veroorzaakt.
In sommige gevallen, zoals die waar hydrocephalus is, het leven van de persoon kan in gevaar zijn als er geen operatie wordt uitgevoerd (die bestaat in het verlaten van de overtollige hersenvocht). In andere zullen noch het leven, noch de cognitieve vermogens van het kind in gevaar worden gebracht. In feite is de Gevallen waarin macrocefalie niet wordt geassocieerd met het ontstaan van mentale retardatie komen zeer vaak voor .
behandeling
Er is geen specifieke behandeling gericht op het verdwijnen van macrocefalie . Er zijn er echter enkele die proberen in te grijpen op de symptomen die gepaard gaan met de stoornis die deze verandering veroorzaakt.
Velen van hen zijn farmacologisch en psychiatrisch, terwijl andere psychologisch van aard zijn en zich richten op de cognitieve stimulatie van het kind.
