Klüver-Bucy-syndroom: symptomen, oorzaken en bijbehorende aandoeningen
De juiste werking van ons brein zorgt ervoor dat ons lichaam goed functioneert en stelt ons in staat om ons aan te passen en te reageren op de omgeving om ons heen. dus, we kunnen ons gedrag reguleren en organiseren zodat we het functioneel maken en ons in staat stellen om aan onze behoeften te voldoen.
Soms is het echter mogelijk om ernstige verwondingen of aandoeningen te krijgen die de verschijning kunnen veroorzaken van verschillende symptomen die ons functioneren en onze aanpassing bemoeilijken en die tot situaties van groot gevaar kunnen leiden. Dit is het geval van het Klüver-Bucy-syndroom , die we in dit artikel zullen bespreken.
- Misschien bent u geïnteresseerd: "De 15 meest voorkomende neurologische aandoeningen"
Het Klüver-Bucy-syndroom
Het ontvangt de naam Klüver-Bucy-syndroom in een set symptomen geassocieerd met de vernietiging van bepaalde hersengebieden , zowel bij mensen als bij apen (in feite ontdekt door Heinrich Klüver en Paul Bucy tijdens het experimenteren met apen) en met ernstige gevolgen voor het dagelijks functioneren van de patiënt.
De belangrijkste symptomen van deze aandoening zijn de aanwezigheid van een gebrek aan angst voor prikkels die het zouden moeten genereren, afwezigheid van risicobeoordeling, zachtmoedigheid en gehoorzaamheid samen met hyperseksualiteit willekeurig, hyperfagie (het subject eet buitensporig en met gebrek aan controle over de inname, en kan zelfs oneetbare objecten en materialen zoals plastic eten), hyperoraliteit of neiging om alles met de mond te verkennen, hypermetamorfose of de neiging om elke visuele stimulus te overbelasten en imiteren, gebrek aan herkenning of visuele agnosie en geheugenveranderingen.
Er kunnen ook taal- of afasieproblemen zijn. Ze tonen vaak woede of woede, maar ze drukken het uit op een rustige en schijnbaar aantrekkelijke manier.
Deze reeks symptomen veroorzaakt een grote impact op het dagelijks leven van degenen die er last van hebben, zijn leven beïnvloeden op gebieden zoals werk, persoonlijke relaties, familie of zelfs de basisactiviteiten van het dagelijks leven. Het is een zeer beperkend syndroom dat behandeling vereist en dat duidt op het bestaan van laesies of een vorm van hersenbetrokkenheid.
Oorzaken van de aandoening
In tegenstelling tot andere stoornissen en ziektebeelden, waarin de oorzaken van hun uiterlijk niet helemaal duidelijk zijn, werd het Klüver-Bucy-syndroom waargenomen als een direct gevolg van de bilaterale uitroeiing of beschadiging van het amygdaloid-complex en een deel van de temporale kwabben ( meestal worden hippocampus en uncus aangetast).
Deze vernietiging verklaart het bestaan van symptomatologie gekoppeld aan affectiviteit, de emissie of remming van emotionele reacties en het beheer van agressiviteit en seksualiteit, naast vele anderen. De verandering of vernietiging van de inferieure temporele, waar de associatieve visuele gebieden worden gevonden, verklaart de frequente aanwezigheid van agnosia op een visueel niveau.
Kort gezegd, het veroorzaakt de reeks symptomen die hierboven zijn genoemd, zowel door de vernietiging van het gebied dat verantwoordelijk is voor deze functies als door het staken van de informatiestroom die andere gebieden moeten integreren.
Aandoeningen waarin het voorkomt
Terwijl de oorzaken van het Klüver-Bucy-syndroom bilaterale hersenschade zijn in het amygdaloid en temporaal complex , deze blessure kan voorkomen in een groot aantal situaties, medische aandoeningen en aandoeningen waarbij neuronale degeneratie optreedt. Het kan handig zijn om er enkele te weten, met name het volgende.
1. Cranio-encephalic trauma
Afhankelijk van het getroffen hersengebied en de schade die optreedt, kan een traumatisch hersenletsel het Klüver-Bucy-syndroom veroorzaken.
2. Stroke
Cerebrale bloedingen en / of ischemie zijn ook frequente oorzaken van het Kluver-Bucy-syndroom. De vernietiging, verdrinking of compressie van de neuronen van de verschillende hersengebieden, als het bilateraal voorkomt in het temporale en amygdal-complex, kan resulteren in het verschijnen van het syndroom.
3. Herpetische encefalitis
Herpetische encefalitis, infectie van het zenuwstelsel veroorzaakt door retrograde overdracht van het herpesvirus op hersenweefsel (vaak van invloed op deze infectie van de temporale kwab), is het ook een oorzaak die verband houdt met het Klüver-Bucy-syndroom. In feite wordt het als de meest voorkomende oorzaak beschouwd.
4. Temporale epilepsie
Epilepsie is een aandoening die een grote aantasting van de patiënt kan veroorzaken en dat is ook een van de meest voorkomende oorzaken van dit syndroom. De hyperactivering van neuronale stralen het kan neuronale vernietiging veroorzaken, en het uiterlijk van dit syndroom.Hoewel het tijdens een crisis mogelijk is dat het tijdelijk lijkt, voor meer epileptische aanvallen, is het risico groter dat het meer permanent wordt.
- Gerelateerd artikel: "Epilepsie: definitie, oorzaken, diagnose en behandeling"
5. Dementie
Kluver Bucy-syndroom komt vaak voor bij neurodegeneratieve aandoeningen zoals dementie. Bij dementie degenereren neuronen, waardoor stoppen met functioneren correct en geleidelijk afsterven. Wanneer deze aandoening de tijdelijke schaadt, komt het vaak voor dat dit syndroom verschijnt.
Het meest prototypische geval is dat van de ziekte van Alzheimer, waarbij het gebruikelijk is om het Klüver-Bucy-syndroom te vinden in fase 3 of in de laatste fase, waarin de maximale cerebrale verslechtering optreedt, waarbij de meeste mentale vermogens zijn uitgeput (al hij herkent de mensen om hem heen niet voor de spiegel, hij zwijgt langzaam en zijn beweging houdt op, zijn taal is diep veranderd) en er is totale overlevingsdood die eindigt met de dood van de patiënt. Het verschijnt ook in frontotemporale dementieën of in de ziekte van Pick.
6. Anoxisch-ischemische encefalopathie
Anoxie of gebrek aan zuurstof in de hersenen veroorzaakt neuronale dood. Wat als het voorkomt in de hierboven aangegeven gebieden, kan leiden tot het ontstaan van het Klüver-Bucy-syndroom.
7. Meningitis
Meningitis of ontsteking van de meninges veroorzaakt door een infectie is een andere oorzaak van deze aandoening, vanwege de chemische veranderingen die de infectie veroorzaakt en tot het begrijpen van de hersenen door de hersenvliezen. Als het encefalon naast de hersenvliezen ontstoken is, is het syndroom zelfs nog waarschijnlijker.
8. Chirurgische letsels
Hoewel het op dit moment niet gebruikelijk is, kan het Klüver-Bucy-syndroom soms voorkomen als gevolg van verwondingen die zijn veroorzaakt tijdens hersenoperaties. Vooral als het nodig is om de resectie van beide temporale lobben uit te voeren.
9. Tumoren
De aanwezigheid van hersentumoren is ook een mogelijke oorzaak van het Klüver-Bucy-syndroom. Het kan voorkomen in goedaardige tumoren als ze zich bevinden of de temporale of infiltratieve kwaadaardige tumoren samenpersen. Het is ook mogelijk dat het secundair optreedt aan de metastase van een tumor die zich buiten het zenuwstelsel bevindt.
behandeling
Klüver-Bucy-syndroom is een aandoening die wordt veroorzaakt door ernstig hersenletsel , in de meeste gevallen is er weinig herstelcapaciteit. Er is geen oplossing voor dit probleem. Het is echter mogelijk om behandelingen vast te stellen die de symptomen onder controle houden en die verbeteringen kunnen veroorzaken, zoals benzodiazepines en anticonvulsiva zoals carbamazepine.
ook, sommige patiënten kunnen verbetering vertonen als de betrokkenheid van de hersenen afneemt. Dit is bijvoorbeeld het geval bij enkele traumatische hersenbeschadigingen of beroertes (zodra het gebied van ischemische penumbra is hersteld of de bloeding is geresorbeerd), in sommige gevallen van behandelde epilepsie of wanneer een infectie is geëlimineerd zonder permanente schade aan te richten.
Bibliografische referenties:
- Ledo-Varela, M.T .; Giménez-Amaya, J.M. en Llamas, A. (2007). Het menselijke amygdaline-complex en de implicaties daarvan voor psychiatrische stoornissen. An. Sist. Sanit. Navar.; 30 (1): 61-74.
- Klüver, H. & Bucy, P. (1997). Voorlopige analyse van functies van de slaapkwabben bij apen. 1939. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 9 (4): 606 - 620
- Soto-Cabrera, E .; González-Aguilar, A. en Márquez-Romero, J.M. (2010). Klüver-Bucy-syndroom secundair aan medulloblastoma-metastase. Neurology; 25: 135-136. Mexico.
